Пігментна дегенерація сітківки

Пігментна дегенерація сітківки 

Пігментна дегенерація сітківки (ПДС) - це відносно рідкісне, спадкове захворювання, яке пов'язане з порушенням роботи і виживанням паличок, фоторецепторів сітківки, що відповідають за периферичний чорно-білий сутінковий зір. Колбочки, інший вид фоторецепторів, розташовані здебільшого в макулі. Вони відповідають за центральний денний кольоровий зір з високою гостротою. Колбочки залучаються до дегенеративного процесу вторинно.

Спадкування може бути пов’язане зі статтю (передаватися від матері до сина з Х-хромосомою), аутосомно- рецесивним (гени хвороби потрібні від обох батьків) або аутосомно-домінантним (патологічного гена досить від одного з батьків). Оскільки Х-хромосома задіяна найчастіше, чоловіки хворіють частіше за жінок.

Люди з ПДС зазвичай виявляють, що вони хворі, помічаючи втрату периферичного зору і здатності орієнтуватися в погано освітлених просторах. Прогресування захворювання сильно варіабельно. У деяких зір страждає дуже слабо, в інших хвороба поступово призводить до повної сліпоти.

Часто захворювання виявляється в дитинстві, коли з'являються симптоми, але іноді вони можуть з'явитися вже в зрілому віці.

Ознаки (симптоми)

  • Поганий зір в сутінках на обидва ока.
  • Часті спотикання і зіткнення з навколишніми об'єктами в умовах низької освітленості.
  • Поступове звуження периферичного поля зору.
  • Засвіти.
  • Швидка втомлюваність очей.

Діагностика

Пігментна дегенерація сітківки зазвичай діагностується до досягнення повноліття. Часто виявляється, коли пацієнт починає пред'являти скарги на труднощі із зором в сутінки і вночі. Для постановки діагнозу лікаря, як правило, буває досить поглянути на очне дно за допомогою офтальмоскопу, щоб побачити там характерні скупчення пігменту. Електрофізіологічне дослідження, що називається електроретинографія, може бути призначено для більшої деталізації вираженості захворювання. Периметрія дозволяє оцінити стан полів зору.

Лікування

Стандартного і дійсно ефективного лікування пігментної дегенерації сітківки не існує. Можуть призначатися стимулюючі процедури - електро- і магнітостімуляція - з метою «розворушити» хвору сітківку, змусити фоторецептори, які вижили, прийняти на себе функції загиблих і спробувати якось призупинити природне протікання хвороби. Крім того, лікарі можуть вдатися до так званої вазореконструктивної операції, за допомогою якої намагаються поліпшити кровопостачання сітківки. Всі ці процедури мають обмежену ефективність.

Незважаючи на мізерність нинішнього озброєння офтальмолога в битві з ПДС і іншими спадковими захворюваннями сітківки, ця область активно розробляється вченими. У ній постійно з’являється нова інформація, яка вселяє стриманий оптимізм, що у відносно близькому майбутньому буде запропонований радикально новий підхід до збереження та відновлення зору у цій категорії хворих.

Оцініть матеріал:
  5/5 з 6

ОНЛАЙН-ЗАПИС НА КОНСУЛЬТАЦІЮ

* Поля, обов'язкові для заповнення